Полная версия

Главная arrow Педагогика

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>

ОТГРАНИЧЕНИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ (ВТОРИЧНЫХ) РАССТРОЙСТВ РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ ПРИ РАССТРОЙСТВАХ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА ОТ СХОДНЫХ СОСТОЯНИЙ

Детский аутизм — общее расстройство психического развития (F84),

при котором, согласно МКБ-10, отмечают качественные нарушения социального взаимодействия, ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и формы активности, нарушения символических функций и раннюю (как правило, до трех лет) манифестацию. В последние годы часто говорят о расстройствах аутистического спектра (РЛС), к которым помимо детского аутизма (F84.0) относят атипичный аутизм (F84.1), синдром Ретта (F84.2) и синдром Лспергера (F84.5).

Детский аутизм (F84.0) — тип общего нарушения развития, который определяется наличием: а) аномалий и задержек в развитии, проявляющихся у ребенка в возрасте до трех лет; б) психопатологических изменений во всех трех сферах: в эквивалентных социальных взаимодействиях, функциях общения и поведения, которое ограничено, стереотипно и монотонно. Эти специфические диагностические черты обычно дополняют другие неспецифические проблемы, такие, как фобии, расстройства сна и приема пищи, вспышки раздражения и направленная на себя агрессивность.

Атипичный аутизм (F84.1) - тип общего нарушения развития, отличающийся от детского аутизма возрастом, в котором начинается расстройство, или отсутствием триады патологических нарушений, необходимой для постановки диагноза детского аутизма. Аномалии и задержки в развитии проявляются у ребенка старше трех лет, и недостаточно демонстративно выражены нарушения в одной или двух из трех областей психопатологической триады, необходимой для постановки диагноза детского аутизма (а именно в социальном взаимодействии, общении и поведении, характеризующемся ограниченностью, стереотипностью и монотонностью), несмотря на наличие характерных нарушений в другой (других) из перечисленных областей. Атипичный аутизм чаще всего развивается у лиц с глубокой задержкой развития и у лиц, имеющих тяжелое, специфическое рецептивное расстройство развития речи.

Синдром Ретта (F84.2) — это состояние, до настоящего времени обнаруживаемое только у девочек, при котором явно нормальное раннее развитие осложняется частичной или полной утратой речи, локомоторных навыков и навыков пользования руками одновременно с замедлением роста головы. Нарушения возникают в возрастном интервале от 7 до 24 мес. Характерными для детей с синдромом Ретта являются потеря произвольных движений руками, стереотипные круговые движения рук и усиленное дыхание. Социальное и игровое развитие останавливается, но интерес к общению имеет тенденцию к сохранности. К четырем годам начинается развитие атаксии туловища и апраксии, часто сопровождаемое хореоатетоидными движениями. Почти неизменно отмечается тяжелая умственная отсталость.

Синдром Аспергера (F84.5) — это расстройство неопределенной нозологии, характеризующееся такими же качественными аномалиями социальных взаимодействий, какие характерны для аутизма, в сочетании с ограниченностью, стереотипностью, монотонностью интересов и занятий. Отличие от аутизма в первую очередь состоит в том, что отсутствует обычная для него остановка или задержка развития речи и познания. Это расстройство часто сочетается с выраженной неуклюжестью. Выражена тенденция к сохранности вышеуказанных изменений в подростковом и зрелом возрасте. В раннем периоде зрелости периодически имеют место психотические эпизоды (по материалам http://bono-esse.ru/blizzard/Socpom/ICD/mkb_l_7_k5_10.html).

Некоторые исследователи включают в РАС и психогенные формы (психогенный парааутизм, вторичная аутизация, аутистические черты личности и др.) с аутистическим поведением (цит. по: S. Greenspan, S. Wieder, 2006). По данным многих исследователей, частота встречаемости расстройств аутистического спектра (РАС) в последние 10—15 лет значительно выросла и, по данным Центра по контролю заболеваемости (США), составляет 1 случай на 161 новорожденных. Сочетание высокой частоты встречаемости с разнообразием клинической картины, значительным процентом тяжелых и осложненных форм, сложностью коррекционной работы делают РАС серьезной социальной проблемой. Самым частым поводом для первого обращения за помощью является нарушение речевого развития.

Начиная с работ L. Каппег, во всех описаниях клинических особенностей детского аутизма и других РАС обязательно отмечается особый характер нарушений речи, и в первую очередь подчеркивается нарушение ее коммуникативной функции: имеющиеся речевые возможности не направлены на социальное взаимодействие, а если речь отсутствует, то ни жест, ни мимика не используются в целях компенсации (Каппег L., 1946).

Чтобы сделать усилия по коррекции речевых нарушений при РАС более направленными и эффективными, естественным первым шагом представляется систематизировать их не только с позиций феноменологии, но, по возможности, с учетом этиологии, патогенеза и динамики, и, конечно же, в контексте общей клинической картины. Существующие работы по особенностям речи при РАС не рассматривают ее как «сквозную» психическую функцию и чаще всего ограничиваются описательной характеристикой (Веккер Л.М, 2000). В немногих работах вопрос о генезе речевых нарушений ставится, но лишь как средство для дифференциации РАС от других нарушений развития или для разделения различных форм РАС друг от друга (W.H. Fay, A.L. Schuler; 1980; Н. Tager-Flusberg, 1989; 1993). Наконец, в ряде работ рассматривают различные варианты речевых нарушений, но в привязке к классификациям аутизма, разработанным на основе других показателей, например, особенностей нарушения аффективной или когнитивной сферы, оставляя без внимания то фундаментальное положение, что аутизм — общее, первазивное нарушение развития (Никольская О.С, 1985; Никольская О.С. и др., 2005). Такой подход, безусловно, содержит немало положительных моментов, но не позволяет говорить о речевых нарушениях при детском аутизме как таковых. Реально существующая картина в этом случае всегда искажается, особенно если говорить не только о детском аутизме, а о РАС, и прежде всего об их осложненных и тяжелых формах.

Попытка классификации нарушений речевого развития при РАС с учетом этиологических, патогенетических, феноменологических и динамических моментов предпринята С.А. Морозовым в статье

«К вопросу о систематике нарушений речевого развития» (http:// www.dobro.su/).

Из дизонтогенетических механизмов ведущим при аутизме принято считать асинхронию, приводящую к искажению развития, в том числе и речевого (Лебединская К.С., 1992; Лебединский В.В., 2003). Часто при F84.0 и F84.1 встречается и недоразвитие, что соответствует высокому проценту (до 70—75%) умственно отсталых среди детей с аутизмом. Реже отмечаются такие виды нарушения развития, как задержка и депривация. Все эти механизмы в большей или меньшей степени находят отражение в конкретных симптомах речевых нарушений при РАС.

Проявления нарушений речевого развития при РАС очень многообразны: мутизм, эхолалии, фразы-штампы и слова-штампы, отсутствие обращения, неправильное употребление местоимений, отсутствие «Я» в речи, нарушения лексики, семантики, просодики, грамматического строя речи, звукопроизношения, спонтанности высказывания и т.д., их описание приводится во многих отечественных (К.С. Лебединская,

О.С. Никольская, 1991; Т.И. Морозова, 2002; О.С. Никольская и др., 2005 и др.) и зарубежных (W.H. Fay, A.W. Schuler, 1980; С. Lord, P.J. O’Neill, 1983; H. Tager-Flusberg, 1989; 1993) книгах и статьях, хотя работ, специально посвященных особенностям речи при РАС, чрезвычайно мало.

Следует отметить, что все перечисленные симптомы не могут встречаться у одного ребенка. С другой стороны, у каждого из нарушений генез может быть различным. Так, например, эхолалии связывают с непониманием сказанного, с особенностями нейродинамики и процессов имитации в силу органического поражения ЦНС, с аффективными и дизонтогенетическими проблемами и, наконец, с проявлениями кататонии (Морозова Т.С., 2002; Robers J., 1989). Даже сам перечень потенциально возможных вариантов природы симптома ставит вопрос не только о его квалификации, но и о дифференцированном подходе к коррекции.

Особенно значимыми представляются характеристики динамики речевого развития, объединяющей изменения: а) возрастные, б) связанные с патологическим процессом (как регрессивного, так и компенсаторного характера) и в) вызванные коррекционными воздействиями. Результирующая, отражающая реальную возрастную динамику, может оказаться различной, но все же представляется возможным выделить несколько типичных вариантов:

  • 1. Первичный мутизм (с самого начала развития речь отсутствует);
  • 2. Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим глубоким (до мутизма) распадом;
  • 3. Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет;
  • 4. Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития;
  • 5. Искаженное развитие речи.

В обобщенном виде расстройства аутистического спектра (РАС) и наиболее типичные для них варианты речевого развития представлены в табл. 18.

Таблица 18

Расстройства аутистического спектра и соответствующие им варианты речевого развития

Блок

нарушений

Шифр

Рубрика по МКБ-10

Типичные варианты речевого развития при РАС

F80-F89 Расстройства психологического развития

к

S

н

S

во

п

га

О.

СО

CQ

Н

О

>5

а

в

%

Си

S

я

ю

О

F84

F84.1

Атипичный аутизм

Первичный мутизм

F84.2

Синдром Ретта

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим глубоким (до мутизма) распадом.

F84.3

Другое дезинтегра- тивное расстройство детского возраста

Формально «правильное» развитие речи до 2-2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регреди- ентно-искаженной динамикой после 5-7 лет.

F84.4

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

F84.5

Синдром Аспергера

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии)

Критерии дифференциальной диагностики нарушений речевого развития при расстройствах аутистического спектра представлены в табл. 19 и 20.

Нарушения речи при РАС имеют ряд общих черт с речевой патологией при других состояниях, характеризующихся похожими симптомами. Ошибочно принятыми за аутизм могут быть такие аномалии развития, как умственная отсталость, шизофрения, специфические нарушения развития речи, синдром Туретта, синдром Лан- дау-Клеффнера, нарушение привязанности, глухота и некоторые другие нарушения.

Общие черты нарушений речи при РАС и основных состояний, нуждающихся в отграничении от них, представлены в табл. 21.

Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития при расстройствах аутистического спектра (по С.А. Морозову, 2010)

Таблица 19

Первичный мутизм (с самого начала развития речь отсутствует)

Формально «правильное» развитие речи до 2-2,5 лет с последующим глубоким (до мутизма) распадом

Анамнез

Серьезных пре- и перинатальных нарушений не отмечается, наследственность может быть отягощена расстройствами шизоидного круга

Серьезных пре- и перинатальных нарушений не отмечается

Этиология

Атипичный аутизм (F84.1), связанный с органическим поражением головного мозга

Явных знаков органического поражения ЦНС нет.

Манифестация тяжелого эндогенного процесса, течение которого (с учетом лечения) будет определять всю динамику развития ребенка, включая и речевое развитие

Патогенез

Глубокая или тяжелая степени умственной отсталости, стереотипии как при УО (примитивны по структуре, мало зависимы от окружающей обстановки; дети не столь одержимо погружены в них, как при классических формах аутизма)

Интеллектуальные нарушения выражены не столь грубо. Мутизм у таких детей связан, как правило, с сенсо- моторной алалией

На искажение речевого развития накладываются явления распада психики, что фактически приводит к мутизму

Раннее речевое развитие

Гуление и лепет задержаны или отсутствуют

Проходит в типичные сроки или даже несколько ускорено. Первые слова не симпрактические. Первые фразы появляются вскоре после произнесенных слов, обычно довольно сложны по строению и, как правило, также не являются симпрактическими. Чаще всего это цитаты фраз, произнесенных другими людьми, бранные фразы

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 111

Импрессивная речь

Понимание речи глубоко нарушено. Вместе с тем, обиходная речь (касающаяся еды, прогулок и т.п.) кажется более доступной, дети неплохо ориентируются в ситуации

Понимание речи сильно нарушено, пассивный словарь минимальный или отсутствует

Понимание смысла произносимого отсутствует или затруднено, даже если это весьма сложные слова или речевые конструкции: они прежде всего отражают его внутреннее состояние и не направлены на общение; подобная речь не является коммуникативной.

Глубина аутистических расстройств не позволяет оценить уровень развития импрессивной речи в дошкольном возрасте. При динамическом наблюдении можно определить, что импрессивная речь все-таки развивается. На это указывают появляющиеся иногда на высоте аффекта «плавающие» слова и даже фразы (хотя они не закрепляются в речи), а также способность мутичного ребенка выполнять простые инструкции по просьбе взрослых (но это возможно не всегда, а чаще только в контексте ситуации и (или) после длительной коррекционной работы)

Экспрессивная речь

Отсутствует

Отсутствует

При переходе к речевому периоду развития (в 2-2,5 года) типичен распад экспрессивной речи. Из речи ребенка исчезают фразы, слова, появляются бессвязные вокализации, крики. Характерны стереотипные вокализации (лепетные звуки, свист, подражание неречевым звукам — скрипу дверей, писку животных и т.д.)

Моторная сфера

Пространственная ориентации нарушена: затрудняются при выкладывании простых пазлов-вкладышей, в соотнесении предметов по цвету или форме. Большинство невербальных навыков мало доступно

Общая и тонкая моторика значительно недоразвиваются.

Произвольная деятельность практически невозможна

В моторном развитии наблюдается неравномерность. В спонтанной деятельности в раннем возрасте (в доречевой период) эти дети ничем не выделяются, они пластичны, иногда грациозны, ловки, точны в движениях; несмотря на отсутствие чувства края, четко распределяют себя в пространстве. С возрастом появляются и усиливаются двигательные стереотипии, нарушается мышечный тонус, появляется все более заметная амимичность. В произвольной деятельности движения крайне нецеленаправленны, угловаты, неловки; дети не могут выполнить простейшей инструкции, даже понимая ее содержание, нарушается формирование сложных двигательных операций с предметами, снижается мышечный тонус, обедняется мимика

112 Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития

Поведение

Близко к полевому, целенаправленной деятельности практически нет, внимание грубо нарушено

Поведенческие проблемы разнообразны и глубоки (негативизм, агрессия, крики и Т.Д.)

Распад экспрессивной речи сопровождается выраженными аффективными расстройствами, резким снижением психического тонуса, тяжелыми нарушениями произвольной деятельности, целенаправленности. Предпочтение отдается контактным сенсорным системам: дети склонны обнюхивать, облизывать, ощупывать окружающие предметы

Коммуникативная сфера

Отношение к окружающим индифферентное. Формальный глазной контакт есть (хотя и не- п родол жител ьн ы й)

Коммуникация нарушена.

В раннем возрасте - без особенностей. После 2,5 лет ребенок становится безразличным к контакту, не проявляет в связи с этим явных эмоциональных реакций (не стремится к контакту, но и не отвергает его, идет на руки ко всем, не выражая при этом никаких эмоций, легко остается с кем угодно и т.п.).

Глазной контакт не устанавливается (смотрят мимо, насквозь, предпочитают периферическое зрение)

Игровая деятельность

Лишена элементов одержимости. Стереотипии выражены неярко, могут даже отсутствовать

Фактически не развита, действия с предметами носят характер стереотипных нецеленаправленных манипуляций, ребенок не сосредоточивается на каком-либо предмете или действии и переходит постоянно от одного к другому

Аффективная сфера

Страхи и тревога нехарактерны

Выявляются значительные расстройства, появившиеся после 2,5 лет: страхи, тревога

КПП заключение

Нарушения речевого развития при РАС. Мутизм, обусловленный умственной отсталостью

Нарушения речевого развития при РАС. Мутизм, обусловленный сенсомоторной ал алией

Нарушения речевого развития при РАС. Мутизм, обусловленный распадом психики

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 113

Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития при расстройствах аутистического спектра

  • 114 Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития
  • (по С.А. Морозову, 2010)

Таблица 20

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Этиология

В этиологии рассмотренного варианта речевого развития при РАС сочетаются относительно легкие органические нарушения ЦНС с эндогенными факторами

Синдром Аспергера (F84.5) и детский аутизм без снижения интеллекта (так называемый «высокофункциональный аутизм»)

Патогенез

Почти во всех случаях интеллект сохранен, хотя его развитие отличается некоторой неравномерностью. Помимо аутизма как такового отмечаются повышенная утомляемость, астеничность детей, их гиперсензитивность, а иногда и парциальная одаренность в той или иной области знаний или искусства. Поглощенность сверхценными занятиями, углубленность в эту область затрудняют возможности охватить окружающий мир во всей его полноте, что способствует своего рода вторичной аутизации таких детей

На искажение речевого развития наслаиваются явления задержки или негрубого недоразвития.

В основном у детей с таким вариантом речевого развития обнаруживается умственная отсталость (в умеренной или легкой степени), и лишь у небольшой группы отмечается формально сохранный интеллект с выраженной неравномерностью развития отдельных интеллектуальных функций

Интеллект практически во всех случаях сохранен, но и эта сторона психики развивается неравномерно. Отмечается повышенная склонность к символизации, легко усваиваются абстрактные понятия, дети хорошо оперируют ими, но в отрыве от реальной жизни: это может быть увлеченное изучение географических карт, энциклопедий, составление реальных и выдуманных схем, маршрутов транспорта и т.п. Дети проявляют большой интерес к знаку, рано выучивают буквы, цифры, овладевают чтением и счетом (в основном механическим). Вначале все это происходит без побуждения со стороны взрослых, но в дальнейшем родители нередко сами поощряют такие занятия, принимая интерес к ним за проявление высокого интеллектуального потенциала. С возрастом становится очевидным, что эти увлечения носят механический характер, к ним присоединяются бесплодные фантазии, резонерство, утрачивается смысловая сторона (как эмоциональная, так и когнитивная)

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Раннее речевое развитие

До 2—2,5 лет речевое развитие в значительной степени приближено к норме. После 2—2,5 лет происходит частичный регресс «нормально» развивающейся речи

Этапы раннего речевого развития наступают позже обычных сроков и отличаются малой активностью: первые слова появляются с задержкой (в некоторых случаях с весьма значительной), обычно это типичные «мама», «баба», «папа» и т.п., но они не обращены к конкретным лицам и произносятся скорее «в пространство». К фразовой речи дети переходят с большой хронологической задержкой по сравнению со здоровыми сверстниками, при этом спонтанная фразовая речь практически не формируется

Первые слова и фразы появляются с опрежени- ем нормальных сроков, эхолалии нехарактерны, отмечается бурное накопление активного словаря (преимущественно номинативного), освоение сложных, грамматически правильно оформленных фраз. Иногда родителей слегка беспокоит лишь то, что речь таких детей кажется не по возрасту взрослой

Импрессивная речь

Понимание речи сохранно

Использование личных местоимений

Значительная задержка и нарушение (инверсия) употребления личных местоимений. Возможно спонтанное овладение

Характерна значительная задержка и нарушение (инверсия) употребления личных местоимений. Без коррекции эта особенность сохраняется долгие годы

Появление в речи личных местоимений несколько задержано по сравнению с нормой, нечасто встречается и реверсия местоимений

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 115

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Экспрессивная речь

После распада в речи в 2—

2,5 года могут оставаться немногочисленные слова (или фразы) - штампы. Позже, от 5 до 7 лет речь постепенно спонтанно восстанавливается, но представлена она в основном эхолалиями и фразами-штампами. Около 7 лет появляется спонтанная речь

В основном представлена эхолалиями (в основном отставленными) и набором слов- и фраз-штампов. Обычно в речи ребенка закрепляются те слова и фразы, которые он часто слышит; это могут быть обращенные к нему вопросы взрослых, касающиеся его витальных проблем (хочешь пить, пойдешь гулять, кушать и т.п.), цитаты из стихов и песен, которые ребенок стереотипно требует повторять вновь и вновь, музыкальные сказки, теле- и радиореклама.

В одних случаях эхолалии и речевые штампы носят некоммуникативный, аутостимуляци- онный характер; иногда ребенок употребляет их как бы сознательно и к месту: это бывает в тех случаях, когда он услышал слово или фразу произнесенными в ситуации положительного или отрицательного аффекта и связал их в силу симультанности восприятия с ситуацией

Производит впечатление развитой по возрасту. Постепенно, обычно после 4-5 лет, становится понятным, что эта внешне развитая речь не выполняет в достаточной степени коммуникативной функции, ребенок не способен к длительному гибкому речевому взаимодействию с собеседником, несостоятелен в диалоге, в спонтанном выражении своих мыслей, так как его речь состоит из набора заимствований и речевых штампов, содержание которых привязано к объекту сверхценного интереса или сверхпристрастия (а иногда и влечения). Несмотря на богатый набор стереотипных фраз, в речи встречается много неологизмов, возникающих по различным механизмам. Свои длинные монологи ребенок произносит чаще всего на аффективно значимые для него темы, ему в значительной мере безразлично, слушают его или нет, в большинстве ситуаций речь эгоцентрична.

Для некоторых детей этой группы характерно заикание, выявляющееся при переходе к спонтанной речи

116 Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Нарушения звукопроизношения

Встречаются очень часто (сиг- матизм, иногда ламбдацизм и другие нарушения), но они достаточно нестойки.

Когда ребенок говорит на эмоциональном подъеме, когда он уверен в себе и увлечен чем-то, звукопроизношение улучшается. Это позволяет думать о значительном вкладе моментов депривации в генез нарушений звукопроизношения и грамматического строя речи (Н.И. Григорьева, Т.И. Морозова, 2002)

Нечеткость произнесения многих звуков, замены одних звуков другими, пропуски звуков. Генез нарушений звукопроизношения может быть различным: чисто аутистические причины (малая речевая практика, несклонность к подражанию), возможность неврологических нарушений, в некоторых случаях нарушения фонематического слуха и очень редко отклонения в строении периферического речевого аппарата. Дети этой группы небезразличны к звуковой структуре слова, к ритмической организации звуковой информации, и, вследствие этого, они, играя со словами, переставляют звуки, слоги, сознательно коверкают слова, придумывая свои звукосочетания, что часто выглядит как патологическое нарушение звукопроизношения (Н.И. Григорьева, Т.И. Морозова, 2002)

Встречаются реже, в основном они представлены ротацизмом, иногда сигматизмом, причем фонематический слух практически всегда сохранен

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 117

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Лексико-грамматический строй речи

Речь аграмматична. Однако по мере накопления речевой практики состояние лексико-грамматического строя речи улучшается

С возрастом развивается в основном за счет номинативного словаря, глаголы употребляются в основном в инфинитиве, мало употребляются предлоги, в незначительной степени используются категории числа, времени, рода; в спонтанной речи слова, как правило, не согласуются по падежам и лицам. Недоразвитие грамматического строя можно связать со стереотипностью деятельности ребенка,с неравномерным развитием праксиса

Грамматический строй речи не вызывает каких-либо проблем, лишь когда ребенок переходит к спонтанной речи, могут быть незначительные ошибки в употреблении глаголов

Нарушения просодических компонентов речи

Выраженные нарушения встречаются во всех случаях

Отмечены во всех случаях. Наиболее характерна брадилалия, реже встречается тахилалия.

Если у ребенка нет эмоционального контакта с собеседником, речь отличается монотонностью, нередко ринофоничностью, к концу фразы тон голоса или повышается, или, наоборот, затухает (в зависимости от тонуса ребенка). В условиях эмоционального контакта ребенок может адекватно (а иногда даже утрированно) перенимать интонации собеседника

Проявляются в скандированности речи, тахилалии, характерных модуляциях голоса (повышение тона к концу фразы), своеобразии интонаций и логических ударений. Здесь эта сторона речевой патологии отличается большой стойкостью и трудно поддается коррекции

118 Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Моторная сфера

Моторное развитие таких детей в основном соответствует возрасту: все основные этапы они проходят своевременно; в движениях довольно осторожны, у них есть чувство края, они боятся высоты и медленно, с трудом осваивают подъем по лестнице или учатся лазать по шведской стенке. Характер моторики зависит от внешних условий: в незнакомой обстановке легко появляется двигательная заторможенность, движения становятся скованными, угловатыми, принужденными; в редких случаях (обычно после 5 лет) реакции на изменение окружающей обстановки могут проходить по типу психомоторной расторможенности. Праксис нарушен негрубо, его главная черта - неравномерность: в одних видах деятельности ребенок может быть очень успешен, в других, нередко более простых, — нет

В моторном развитии такие дети представляются наиболее сложными. На ранних этапах онтогенеза отмечается задержка моторного развития, мышечная дистония, гипер- или гипотонус, нередко стертые знаки ДЦП. Праксис грубо нарушен: навыки самообслуживания формируются долго, а иногда без специального обучения не формируются вообще. Игра обычно носит манипулятивный характер: ребенок может часами вертеть колеса игрушечной машины, выстраивать длинные ряды кубиков, трясти палочкой, ритмично стучать одним предметом по другому и т.п.

Общая и тонкая моторика вначале развивается соот- ветстветственно возрасту, однако моторные навыки осваиваются ребенком очень неравномерно, так как он не готов к сотрудничеству со взрослыми и часто проявляет резкий негативизм к обучению.

Праксис формируется фрагментарно: те его стороны, которые связаны с особыми интересами ребенка, могут быть развиты хорошо и даже с опережением возрастных норм, тогда как другие действия, нередко более простые (например, связанные с бытовыми навыками, — одевание, завязывание шнурков, застегивание пуговиц и т.д.), осваиваются с трудом и с большим запаздыванием

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 119

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Поведение

После 2—2,5 лет в поведении таких детей начинают отчетливо проявляться аутистические черты. Судя по анамнестическим данным, это начало провоцируется различными внешними факторами (соматическое заболевание, психотравмирующая ситуация). Аутизм здесь прежде всего проявляется в избегании контакта с детьми, страхах и тревоге, усилении стереотипий, появлении ритуалов, самоагрессии, обострении феномена тождества, регрессе речи

Крайний консерватизм проявляется в так называемом «феномене тождества» — стремлении к сохранению постоянства в окружающем мире, противодействии (пассивном, в форме тревоги и страхов, или активном, в форме различных видов агрессии) любым изменениям в нем. В быту это может выразиться в стремлении сохранять обстановку в доме неизменной во всех ее деталях, в желании пользоваться одной и той же посудой, в трудностях перехода от одного вида сезонной одежды к другой, в избирательности в еде, в стереотипных играх, прослушивании одних и тех же книг, музыки, просмотре одних и тех же мультфильмов и диафильмов, в выборе одних и тех же маршрутов на прогулках, в педантичном следовании режиму дня и т.п.

Попытки вмешаться в любые виды деятельности вызывают тревогу, раздражение, агрессию или само- агрессию

Игровая деятельность

До 4-5 лет - достаточно стереотипная, но довольно разнообразная и гибкая; нередко присутствуют элементы символической игры

Может быть достаточно сложной, сюжетной и, как правило, с агрессивной фабулой

120 Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития

Формально «правильное» развитие речи до 2—2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5-6 лет) и регредиентно-искаженной динамикой после 5—7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи (нарушение коммуникативной функции при формально правильном речевом развитии).

Отношение к окружающим

В конце первого и на втором году жизни отмечается так называемый «симбиоз»: ребенок требует постоянного присутствия матери, но не проявляет по отношению к ней сколько-нибудь выраженных положительных эмоциональных реакций.

Дети малодоступны контакту, стремятся его избежать, не устанавливают прямого глазного контакта

Контакты с окружающим формальны, парциальны, реализуются в основном в русле сверхценных интересов, сверхпристрастий аутичного ребенка. В контактах, особенно со взрослыми (с детьми этого практически не бывает), дети не чувствуют дистанции и недостаточно избирательны, вплоть до того, что способны вступать в контакт с незнакомыми людьми. Что касается эмоциональной связи с людьми, в том числе и с близкими, то она исходно практически отсутствует и формируется с трудом; то же можно сказать о способности к сопереживанию и сотрудничеству.

Будучи достаточно безразличными и холодными по отношению к другим людям, такие дети чрезвычайно сензитивны по отношению к себе и своим переживаниям, но, несмотря на это, они почти лишены чувства края, плохо чувствуют опасность; об этом необходимо знать и постоянно помнить, поскольку двигательные стереотипии таких детей сопряжены с гиперактивностью и импульсивностью, а нередко и двигательной расторможенностью

Аффективная сфера

Многообразные стереотипии, тревога, беспокойство, страх провоцируются и усиливаются при попытках наладить с ним контакт. Становятся возможными агрессия и самоагрессия

Содержание сверхценных интересов и сверхпристрастий чаще всего связано с пережитым страхом или аффективно насыщенной ситуацией, на которых ребенок фиксируется, стремится их многократно воспроизвести и пережить. Часто это со временем выливается в патологию влечений, принимает форму вербальной или физической агрессии и является содержанием стереотипных фантазий и игр ребенка

Глава 4. Дифференциация специфических (первичных) и неспецифических... 121

Общие черты нарушений речевого развития при расстройствах аутистического спектра

и при сходных состояниях

Таблица 21

Сенсорная и/или моторная ал ал ия ОНР I уровня

Специфические расстойства языка и речи (F80)

Умственная

отсталость

Эмоциональные

расстройства

Специфические расстойства языка и речи (F80)

Умственная отсталость

Системное недоразвитие речи при умственной отсталости тяжелой степени

Элективный мутизм

Моторная ал ал ия ОНР II—IV уровней

Системное недоразвитие речи при умственной отсталости средней и легкой степени

Нарушения речевого развития при расстройствах аутистического спектра (F84)

Первичный мутизм

Формально «правильное» развитие речи до 2-2,5 лет с последующим глубоким (до мутизма) распадом

Экспрессивная речь отсутствует. Импрессивная речь грубо нарушена

Формально «правильное» развитие речи до 2-2,5 лет с последующим регрессом (в 2,5—

6 лет) и регредиентно- искаженной динамикой после 5-7 лет

Задержка (или недоразвитие) речи в сочетании с искажением ее развития

Искаженное развитие речи

В больше степени нарушена экспрессивная речь.

Импрессивная речь сохранна или нарушена незначительно.

Нарушены все компоненты языковой системы (фонетико-фонематический и лекси ко-грамматический).

Страдают как коммуникативная, так и логическая функция речи Спонтанное развитие речи без специально организованной помощи затруднено

Дифференциальная диагностика нарушений речевого развития

Критерием, позволяющим отграничить специфические расстройства языка и речи (F80) от нарушений речевого развития у детей с общими расстройствами психологического характера (F84), является оценка социализации и коммуникативных функций. Для этого, прежде всего, необходимо проанализировать, используется ли речь для коммуникации и взаимодействия с людьми, и определить, в каких аспектах языка и речи наблюдаются отклонения; этот анализ должен проводиться с учетом уровня общего развития ребенка.

Особенности их состояния могут быть выявлены путем беседы с родителями и в ходе динамического наблюдения за ребенком. Для этого используются специальные программы и методики, в частности, программа «Каролина» для младенцев и детей раннего возраста с особыми потребностями, разработанная сотрудниками Клинического центра исследований развития и обучения Университета Северной Каролины (Чепел-Хилл) Н.М. Джонсон-Мартин, К.Г. Дженс, С.М. Аттермиер, Б.Дж. Хаккер и адаптированной специалистами Института раннего вмешательства, Санкт-Петербург (Джонсон-Мартин Н.М., Дженс Г.Д, Аттермиер С.М., Хаккер Б.Дж. 2005). Программа позволяет оценить возможности детей по установлению социальных и коммуникативных контактов, состояние навыков самообслуживания, разговорных навыков. В рамках исследования оцениваются стиль общения ребенка с окружающими, способность к эмоциональным контактам, целенаправленному контакту «глаза в глаза». Выясняется, имеются ли к ребенка стереотипные повторяющиеся движения и действия, наблюдается ли повышенная или пониженная двигательная возбудимость. В ходе работы над опросником выясняется, есть ли у ребенка проблемы с усвоением социальных навыков или наблюдается «бытовой инфантилизм», рассматривает ли ребенок картинки, узнает ли свое изображение в зеркале. Рассматривается также то, каким образом ребенок исследует игрушки (кусает, рвет, грызет или рассматривает, ощупывает), как проявляет свое недовольство, использует ли ребенок мимику и жесты для общения.

Аномалии языкового и речевого развития аутичного ребенка (эхо- лалия, метафорический язык, неологизмы, игра слов, перестановка местоимений; необычная интонация и т.д.) отражают нарушения в когнитивной, социальной и коммуникативной сферах, в то время как трудности экспрессивной и рецептивной речи неаутичных детей со специфическими нарушениями речи, показывают хотя незрелое и медленное, но относительно нормальное социальное развитие, такие дети могут использовать другие средства для выражения своих нужд и интересов, т.е. они могут общаться.

Наибольшую сложность для дифференциальной диагностики представляет отделение аутизма от моторной алалии.

В отличие от ОНР и алалии, при аутизме на самых ранних этапах речь может развиваться нормально, и ребенок по темпу ее развития иногда даже обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно в возрасте до 30 месяцев, речь утрачивается: ребенок перестает говорить с окружающими, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне. При раннем детском аутизме часто отмечаются отсутствие лепета и слабое развитие функции подражания. Аутичные дети редко имеют полноценную речь. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо говорят за пределами привычной обстановки, у них наблюдаются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют личное местоимение «я» и утвердительное слово «да». Сравнительная характеристика речи при моторной алалии и расстройствах аутистического спектра представлена в табл. 22.

Как для прогноза, так и для своевременного включения адекватной лечебно-коррекционной стратегии, имеющей свою специфику для каждого расстройства, чрезвычайно важна дифференциальная диагностика аутизма и рецептивных нарушений речи.

Говоря об отличии экспрессивной алалии от детского аутизма,

В.А. Ковшиков отмечает, что при полном отсутствии речи решающее значение для дифференциального диагноза имеют сохранность постоянных реакций на обращенную речь у детей с алалией и отсутствие у них психопатологических симптомов.

Таблица 22

Сравнительная характеристика речи при моторной алалии и расстройствах аутистического спектра

Моторная (экспрессивная) ал алия

Нарушения

речевого развития при РАС

Реакция на обращенную речь

Сохранность постоянных реакций на обращенную речь

Не реагируют на обращенную речь

Психопатологические симптомы

Отсутствуют типичные для детей с аутизмом психопатологические симптомы

Экспрессивная речь

Обладают экспрессивной речью, в большинстве случаев активно используют зачатки речи (вербальной и невербальной), а также хорошо развитую у них мимико-жестикуля- торную речь.

Отсутствуют непосредственные и отставленные во времени эхолалии

Имеется одновременное употребление «лепетных» и сложно огранизованных, правильных по языковой структуре высказываний; своеобразное нарушение просодии (чрезмерное замедление темпа, скандированное и рифмованное произношение)

Окончание табл. 22

Моторная (экспрессивная) ал алия

Нарушения

речевого развития при РАС

Состояние эмоциональной сферы

Имеется стремление к контактам, за исключением случаев речевого негативизма; наблюдается интерес ко всему новому; адекватность эмоций.

Присутствует речевая инициатива, имеется потребность в общении с окружающими. Не имея достаточного объема речевых средств, они часто используют для этого коммуникативные жестово-мимические средства

Наличие/отсутствие стереотипий

Отсутствуют стереотипии в движениях и действиях

Дифференциальный диагноз облегчается, если дети с алалией обладают экспрессивной речью. В отличие от детей с аутизмом они в большинстве ситуаций активно используют зачатки звуковой речи (вербальной и невербальной), а также хорошо развитую у них мими- ко-жестикуляторную речь. У них нет непосредственной и отставленной во времени эхолалии, одновременного употребления лепетных и сложноорганизованных, правильных по языковой структуре высказываний, своеобразных нарушений просодии (чрезмерного замедления темпа, скандированного и рифмованного произношения). У детей с алалией в отличие от сравниваемой группы выражено стремление к контактам (кроме случаев речевого негативизма), они высказывают интерес к новому, эмоционально подвижны, и их эмоции адекватны, мимика выразительна, у них отсутствует установление рутинного порядка, стереотипии в движениях и действиях (Ковшиков В.А., 2006).

В статье О.В. Доленко «Детский аутизм и рецептивные расстройства речи» приводятся критерии дифференциальной диагностики расстройства рецептивной речи — сенсорной алалии — и нарушений речи при аутизме. Автор говорит о том, что из всех вариантов специфических нарушений развития речи (F80) при рецептивном расстройстве (F80.2) наиболее часто наблюдаются сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения, тяжесть которых не позволяет диагностировать коморбидное расстройство психики. При этом наиболее часто отмечаются проявления гиперактивности, невнимательности, социальной неприспособленности, изоляции от сверстников, тревоги, чувствительности или чрезмерной застенчивости. У детей с более выраженными формами нарушений рецептивной речи нередко наблюдаются более тяжелые нарушения социального функционирования, возможны формирование подражательной речи с непониманием ее смысла, ограничение интересов. Диагностические критерии МКБ-10 не позволяют расценивать такие клинические проявления как симптомы из спектра нарушений общего развития, поскольку диагностика рецептивного расстройства речи (F80.2), согласно диагностическим критериям этого документа, предполагает исключение у ребенка как детского (F84.0), так и атипичного аутизма (F84.1) (The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders: Clinical descriptions and diagnostic guidelines (CDDG). Geneva, WHO. 1992. 376 p.)

Возможно, что варианты квалификации расстройств речи у данной группы детей связаны с различными семантическими трактовками понятий «перцепция» и «рецепция» в русскоязычных и англоязычных источниках информации. Если под перцепцией понимать способность целостного аналитического восприятия окружающего мира (как материального, так и социального), то очевидно, что при аутизме имеет место грубое нарушение перцепторных процессов. Рецепция - более узкое понятие, и по отношению к речи включает в себя способность мозга либо различать фонемы родного языка, либо, как вариант, сличать услышанное слово с визуальным опытом, что имеет отношение к базовым нейрональным функциям определенных рецептивных полей. Может быть, именно поэтому визуальное подкрепление речи при рецептивных расстройствах у детей значительно облегчает понимание и является базовым условием коррекционной работы. В то же время даже глубоко аутичные дети нередко демонстрируют «чудеса» понимания речи, проявляя отставленные реакции на мимоходом оброненную фразу близких.

Однако на практике дифференциальная диагностика тяжелого нарушения рецептивной речи и аутизма весьма проблематична, особенно в дошкольном возрасте и нередко строится исключительно на профессиональной интуиции. В сенсибилизированной ситуации первичного обследования ребенок с рецептивными нарушениями речи нередко производит впечатление глубоко аутичного. Он не дает адекватной реакции на вербальные стимулы, активно избегает вербального взаимодействия, демонстрирует другие патологические поведенческие паттерны, характерные для аутичных детей (эхолалии, недифференцированные вокализации, навязчивые движения, отсутствие произвольного поведения, тревогу, отказ от сотрудничества, неспособность к абстракции и т.п.). Данное обстоятельство свидетельствует в пользу того, что аутизм и рецептивное расстройство речи могут иметь общие генетические и нейрональные механизмы, т.е. относиться к коморбид- ному расстройству. Подтверждением этому служит и тот факт, что, помимо объективного роста заболеваемости аутизмом, в последние годы заметно увеличилось количество детей с рецептивными речевыми расстройствами различной степени выраженности.

Таким образом, на вопрос, что представляет собой расстройство рецептивной речи, может существовать три ответа:

  • 1. Это самостоятельное расстройство.
  • 2. Это часто встречающееся проявление расстройства из спектра аутизма.
  • 3. Это самостоятельное расстройство, имеющее высокий уровень коморбидности с расстройствами из спектра аутизма.

Если под расстройством рецептивной речи подразумевать все случаи нарушения восприятия речи при сохранном слухе, то данная группа является неоднородной. В частности, у некоторых детей, демонстрирующих проблемы понимания обращенной речи, но реагирующих на звуковые сигналы, обследованных в Институте отоларингологии имени А.И. Коломийченко АМН Украины отоларингологии, была выявлена слуховая нейропатия, диагностировать которую стало возможно только после внедрения в практику современных инструментальных методов обследования слуха (регистрации отоакустической эмиссии и методов регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов). В этом случае рецепторный отдел слуховой системы остается неповрежденным, но проанализировать речевой сигнал мозг не может, вследствие чего ребенок плохо понимает или не совсем понимает речь (Rapin J., Gravellnt J., 2003).

Специалисты в области отоларингологии и аудиологии склонны относить данное расстройство к варианту фетопатии (Храмова Е.А., Королева И.В., 2007). Наибольшие диагностические трудности возникают при тяжелом расстройстве рецептивной речи, когда проблемы понимания обращенной речи сопровождаются нарушениями социального и коммуникативного поведения. При этом непонятно, являются ли такие поведенческие нарушения истинными нарушениями реципрокного социального взаимодействия или только имитируют их, создавая фенотипические копии качественно иных по своей биологической сущности расстройств. В англоязычной литературе такая проблема не обговаривается, по-видимому, ее обсуждение даже невозможно в связи с отсутствием в странах Западной Европы и США традиций этиопатогенетической концептуализации и клинико-динамического анализа психических расстройств. Следует отметить, что в отечественной научной литературе данная проблема также практически не освещена, однако детские психиатры довольно часто говорят о существовании как собственно расстройств из спектра аутизма, так и нарушений, протекающих под «маской» аутистических симптомов.

Стержневым нарушением при рецептивном расстройстве речи является проблема понимания обращенной речи при сохранном слухе и достаточном уровне сформированности невербального интеллекта (The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders: Clinical descriptions and diagnostic guidelines (CDDG). Geneva, WHO. 1992. 376 p.). Такой ребенок, как правило, не реагирует адекватно на обращенную к нему речь. В тяжелых случаях реакция на речь может вообще отсутствовать, при этом ребенок создает впечатление глухого или аутичного. Как и при аутизме, может создаваться впечатление, что ребенок «то слышит, то не слышит», может реагировать на шепотную речь и не реагировать на громкую, не откликаться на свое имя, неадекватно отвечать на простые вопросы, эхолалировать.

Следует отметить и другие симптомы при выраженных нарушениях рецептивной речи, внешне схожие с аутизмом: нарушение коммуникативного поведения, стремление к постоянству окружающей среды, тревожность, навязчивые действия (повторяющееся поведение), достаточная сформированность наглядного интеллекта, нарушение произвольной регуляции собственного поведения. Однако у многих детей данные симптомы при расстройствах рецептивной речи носят характер вторичных социопсихологических нарушений и встречаются при выраженных проблемах понимания речи и неадекватном микросоци- альном окружении, а не являются патогномоничными симптомами детского аутизма (Анне Ф., 2006; Мэш Э., Вольф Д., 2003).

При более тщательном наблюдении за речевым поведением ребенка обнаруживаются симптомы, более специфические для проблемы понимания речи: он часто правильно выполняет инструкции с одной и той же формулировкой, лучше понимает речь матери, может адекватно реагировать на речевое обращение в многократно повторяющихся ситуациях, часто дает «угадывающие» ответы, «отслеживает» реакции взрослого, не избегая зрительного контакта, наглядное подкрепление обращенной речи картинками, жестами, интонацией или мимикой улучшает понимание ребенка.

При данном расстройстве экспрессивная речь нередко представлена непосредственными эхолалиями (ребенок повторяет заданный вопрос или обращение или отвечает отраженными фрагментами из речи окружающих близких, рекламных роликов, сказок, стихов и т.п., которые употребляются им неосознанно, как правило, «вплетены» в собственные инициативные адаптированные и вполне адекватные речевые высказывания. Отраженная речь может быть плохо дифференцирована в произносительном плане и напоминать едва различимые абрисы слов. При грубых расстройствах понимания речь ребенка иногда представлена только неосознанными отраженными высказываниями, что может ошибочно трактоваться как аутистические проявления, если не анализируются другие поведенческие паттерны.

Если рецептивным нарушениям не сопутствуют серьезные нарушения произносительной стороны речи (моторная алалия, дизартрия), то, как правило, у ребенка формируется способность инициативно обращаться к окружающим, адекватно используя простые речевые высказывания, т.е. коммуникативная сторона речи не страдает (в отличие от аутизма, при котором нередко при сохранности понимания и произношения несостоятельна именно коммуникативная функция речи).

Наибольшую дифференциально-диагностическую трудность при рецептивных нарушениях речи представляют нарушения коммуникативного поведения, внешне напоминающие симптомы аутизма. Избегание вербального общения с окружающими, замкнутость и изолированность возникают в результате того, что ребенок имеет негативный опыт, когда его неспособность понять говорящего приводила к «неприятным» последствиям (рассерженность матери, наказание за «непослушание» или неугаданные события). При условии эмоционально-комфортного окружения ребенок с проблемами понимания демонстрирует коммуникативно-активное поведение, на доступном уровне взаимодействует со взрослыми и детьми.

В кругу детей такой ребенок стремится «объединиться» с «безопасным союзником» с низкой речевой активностью, при взаимодействии с которым ему легко инициировать, контролировать происходящее, избегает активных, общительных детей, задающих много вопросов и доминирующих в группе. В то же время, как аутичный ребенок, на коммуникативные действия других детей реагирует либо агрессией, либо избеганием.

Как правило, ребенок с проблемами понимания речи способен продуктивно себя занять какой-либо игровой деятельностью, даже в ситуации вынужденной изолированности от других детей, речь которых он не понимает. Ребенок, страдающий аутизмом, в группе детей всегда автономен, отгорожен от остальных и чаще всего погружен в непродуктивную аутостимулирующую активность. Нередко он со стороны наблюдает за происходящим вокруг, способен спонтанно (по подражанию) включаться в двигательную активность других детей, например, «присоединяться» к совместному бегу, прыжкам, танцам; однако такое поведение аутичного ребенка не носит целевого адекватного характера. Поведение ребенка с нарушением восприятия речи в группе детей зависит от того, насколько игровая ситуация наглядна и независима от вербального контекста. Такие дети при создании эмоционально комфортного окружения в группе, как правило, довольно быстро адаптируются и способны на доступном уровне включаться в совместное игровое времяпровождение.

Большинство детей с рецептивными нарушениями достаточно продуктивны при выполнении наглядных заданий, предъявляемых в адекватной форме, когда суть задания объясняется паравербальным способом. Кроме того, такие дети вполне адаптированы в быту, легко обобщают накопленный житейский опыт, наблюдая за окружающими и правильно трактуя их социальные сигналы невербального характера.

При тяжелых рецептивных расстройствах речи ребенок стремится к постоянству окружения, но в отличие от феномена «тождества» при аутизме ребенок с рецептивными расстройствами речи стремится поддерживать неизменное окружение либо из-за непонимания вербального «обозначения» ситуации окружающими людьми, либо когда похожая ситуация ассоциируется с негативным житейским опытом. Постоянство окружающей действительности, как и при аутизме, дает ему ощущение контроля над происходящим и уменьшает психологическое напряжение, в котором он постоянно пребывает. Данный симптом почти всегда рассматривается родителями как проявление упрямства и капризности и достаточно жестко пресекается, что приводит к еще большей поведенческой дезадаптации.

Тревожность часто сопутствует расстройствам понимания речи и свидетельствует о серьезном нарушении адаптации ребенка. Степень тревоги, как правило, не коррелирует с глубиной рецептивного расстройства, а напрямую зависит от внутрисемейного контекста и ближайшего социального окружения, в котором находится ребенок.

Появление навязчивых действий всегда свидетельствует о выраженной дезадаптации, связанной как с глубиной речевого расстройства, так и с неадекватным социальным окружением (поведение членов семьи, неадекватность коррекционной работы и т.п.). Чаще навязчивые действия представлены покусыванием или облизыванием губ, потряхиванием рук, но встречаются и более сложные (приглаживание волос предварительно смоченными слюной пальцами). Как и при аутизме, данные движения носят аутостимулирующий характер, а также являются способом «сброса внутреннего напряжения», но, в отличие от аутичных детей, при рецептивных расстройствах навязчивые действия не выглядят вычурными и носят менее упорный характер.

Дети с нарушением понимания речи, как правило, отличаются гиперактивностью и импульсивностью, что свидетельствует о нарушении произвольной составляющей поведения. Это связано с тем, что в дошкольном возрасте функцию произвольной регуляции поведения выполняет речь окружающих взрослых. При нарушении понимания обращенной речи ребенок не в состоянии самостоятельно контролировать собственную импульсивность. Кроме того, гиперактивное поведение, истощаемость и импульсивность могут выступать и как сопутствующие симптомы как при аутизме, так и при нарушениях понимания речи (Семенович А.В., 2001)

Определяющим для правильной постановки диагноза является наблюдение за динамикой состояния психической сферы ребенка в процессе коррекционной работы в условиях, адекватных дошкольному возрасту. Дети с расстройством рецептивной речи довольно быстро адаптируются к организованному социальному окружению, учитывающему специфику их проблемы (опора на наглядное подкрепление вербальных стимулов и собственный чувственный опыт ребенка, эмоционально-комфортная обстановка). Уже на ранних этапах работы они демонстрируют коммуникативную активность и способность адекватно «откликаться» на ситуацию эмоционального взаимодействия, эффективно используют жесты и мимику для компенсации нарушенного понимания речи, демонстрируют умение ориентироваться в своих действиях на оказание поддержки взрослого, правильно распознавая невербальные социальные сигналы. Если же такие дети попадают в ситуацию, понять которую можно только через восприятие вербальных стимулов, то они быстро дезадаптируются, вплоть до полного отказа от общения и проявлений мутизма (Доленко О.В., 2011).

Если у ребенка отсутствует речь, то проблема состоит в том, чтобы определить, является ли это элективным мутизмом или аутизмом. R.M. Rauschen подчеркивает, что при раннем детском аутизме мутизм чаще выступает как проявление сниженной потребности в общении с окружающими, сочетаясь с соответствующими расстройствами поведения. Наряду с мутизмом имеются другие расстройства коммуникации: погруженность в мир собственных переживаний, отсутствие адекватных эмоциональных связей со сверстниками и близкими, наличие вычурных движений, эхолалий, употребление применительно к себе местоимений и глагольных форм во втором и третьем лице. При раннем детском аутизме, по мнению R.M. Rauschen, мутизм проявляется очень рано и не обнаруживает столь выраженной зависимости от ситуации. Особое сходство невротический мутизм обнаруживает с ранним детским аутизмом в тех случаях, когда последний связан с резидуально органической церебральной недостаточностью. В отличие от детей с РАС дети с мутизмом проявляют некоторые навыки привлечения внимания других к тому предмету, который их интересует (указание на предмет с целью попросить его, подача или показ предмета другим людям с целью показать свой интерес к нему и т.д.). Дети с аутизмом редко используют жесты для общения.

Мутизм при РАС следует отличать от различных форм афазий. Полное отсутствие речевой продукции не всегда обусловлено аутизмом. Больные с острым началом афазии, особенно при афазии Брока или глобальной афазии, часто не способны разговаривать в течение нескольких первых часов или дней.

Между нарушениями речи при умственной отсталости и РАС существует много схожих черт. Около 70% людей с аутизмом проявляют также умственную отсталость (Lerea, 1987). Различия в статусе этих категорий нарушений проявляется, прежде всего, в неречевой симптоматике. Дети, первичным нарушением которых является умственная отсталость, проявляют более общую задержку развития, чем дети с аутизмом. Дети с аутизмом имеют неровное развитие: они проявляют задержку развития в одних областях и норму в других, в то время как умственно отсталые неаутичные дети имеют задел развития во всех областях. Необходимо также оценить развитие социальных, коммуникативных навыков и навыков символичной игры.

Большинство аутичных людей проявляют очень разнообразные показатели интеллектуального функционирования при стандартном определении уровня умственного развития. Они плохо справляются с заданиями, требующими умения абстрактно мыслить, использовать символы и прослеживать логическую последовательность. С другой стороны, они часто прекрасно справляются с заданиями, требующими манипулирования предметами и зрительного восприятия пространства (Ritvo, Freeman, 1977).

Наличие таких общих черт между шизофренией и аутизмом, как чрезмерная самоизоляция и уход от социальных и эмоциональных контактов, зачастую затрудняют дифференциальную диагностику нарушений речи при этих состояниях. Однако есть ряд различий, которые могут помочь специалистам отличить аутизм от шизофрении. Аутизм проявляется в младенчестве или в раннем детстве, в то время как шизофрения обычно обнаруживается в более позднем возрасте. В тех редких случаях, когда шизофрения начинается в раннем детстве, ребенок испытывает иллюзии и галлюцинации и использует речь для описания своих иррациональных мыслей. Напротив, аутич- ный ребенок не использует речь, чтобы поделиться с другими своими мыслями, он, как правило, не испытывает иллюзий и галлюцинаций.

Некоторые дети, которым диагностирован аутизм, на самом деле страдают синдромом Ландау-Клеффнера, который обычно проявляется у формально нормально развивающегося ребенка между 1-м и 8-м годами. В этом случае ребенок сначала теряет навыки рецептивной речи - либо постепенно, либо внезапно, но сохраняет при этом определенные навыки экспрессивной речи. Кроме того, периоды яркой симптоматики могут чередоваться с периодами ремиссии, за которыми опять следует ухудшение (Stefanatosetal, 1995). В то время как невербальный интеллект у таких детей остается в норме или даже превышает норму, многие дети (около 70%) проявляют такие симптомы, как уход в себя, агрессия, гиперактивность, отсутствие фиксированного взгляда на глазах собеседника, невосприимчивость к боли, сопротивление каким-либо изменениям, монотонность голоса, эхола- лия, потеря речи, проблемы грубой и мелкой моторики, необычность походки, облизывание или обнюхивание продуктов перед тем, как их съесть, ритуальность, необычные реакции на звуковые стимулы, нарушения режима сна. Б. Римланд считает, что основная причина недиа- гностирования синдрома Ландау—Клеффнера состоит в том, что многие педиатры, психиатры, психологи, логопеды, которые встречают детей с поздним проявлением рецептивной афазии, ничего не знают о синдроме Ландау-Клеффнера (Rimland, 1995).

Ниже приводятся диагностические критерии для определения синдрома Ландау—Клеффнера, предложенные Б. Римландом:

  • - нормальное развитие, своевременное овладение речью и нормальное развитие речи в первые 3-7 лет (у детей с аутизмом аутистические симптомы проявляются до 3-летнего возраста);
  • - потеря рецептивной речи при сохранении экспрессивной;
  • - «телеграфическая» речь, мало глаголов;
  • - подозрение на глухоту;
  • - ребенок расстроен, озадачен происходящими в нем изменениями;
  • - нарушения режима сна;
  • - специфические энцефалографические показатели во время сна (Римланд Б., 1995).

Очень важно идентифицировать таких детей, потому что раннее лечение синдрома Ландау—Клеффнера может значительно или даже полностью скорректировать речевые и поведенческие проявления этого синдрома (по данным http://www.autism.ru/).

 
<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>