СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И АРТЕРИИТЫ

Воспалительное поражение стенок артерий приводит к ухудшению кровоснабжения глазодвигательного нерва, при этом центральная часть его ствола страдает больше, чем периферическая. К поражению III нерва могут приводить следующие заболевания этой группы.

Системная красная волчанка. Аутоиммунный васкулит при системной красной волчанке (СКВ) характеризуется фибриноидным некрозом коллагена в малых артериях и артериолах, утолщением стенок и их небольшой инфильтрацией клетками воспаления без гра-нулематозого компонента. Симптомы патологии нервной системы обычно возникают уже на фоне других системных проявлений болезни (слабость, потеря веса, субфебрилитет; суставные и мышечные боли, более выраженная по утрам тугоподвижность суставов; «бабочка» на щеках вокруг носа; фотосенсибилизация открытых участков кожи; мягкая гемолитическая анемия; склонность к тромбообразо-ванию; серозит (плеврит, перикардит); неэрозивные артриты, синовиты; поражение почек с протеинурией более 500 мг/сут или клеточными цилиндрами). Васкулит может вовлекать как центральную нервную систему (головные боли, двустороннее снижение слуха; депрессия; слуховые или зрительные галлюцинации, бред; когнитивные нарушения — ухудшение внимания, памяти, скорости переработки информации; судорожный синдром), так и периферическую нервную систему. При вовлечении периферической нервной системы развивается симметричная дистальная сенсорно-моторная полиневропатия; также возможно поражение черепных нервов.

Из черепных нервов наиболее часто вовлекаются III и VI нервы.

Изменения цереброспинальной жидкости у больных с васкулитом центральной нервной системы при СКВ соответствуют асептическому менингиту или менингоэнцефалиту.

При исследовании крови выявляются большое число ЬЕ клеток; ложноположительная реакция Вассермана (антитела к кардиолипидам); антинуклеарные антитела (антитела, связывающиеся с различными структурами клеточного ядра, в том числе и с ДНК).

Гранулематозный ангиит Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее полисистемное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гранулематозное воспаление стенок кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра. Начало болезни может быть острым или постепенным, первыми проявлениями служат общая слабость, ухудшение аппетита, повышение температуры тела, вначале до субфебрильных цифр, а позднее — до 38—39 °С. Через 10 дней—3 месяца присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в области лицевого скелета или легких.

Гранулематозный процесс может вовлекать любые области тела, но чаще выявляется гранулематозное некротическое поражение верхних и нижних отделов респираторного тракта, придаточных пазух носа, глазной орбиты, а также гломерулонефрит. Поражение нервной системы возникает у 1/3 больных; в большей степени вовлекается периферическая нервная система (асимметричная полиневропатия) и черепные нервы.

Из черепных нервов чаще поражаются II, III, V, VI, VII пары.

В общем анализе крови — анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ (в среднем до 70мм/ч) и уровня иммуноглобулинов, особенно IgA и IgE. Повышается уровень креатинина.

В крови обнаруживаются антинуклеарные антитела, однако реже, чем при СКВ.

В общем анализе мочи обнаруживается протеинурия и гематурия.

Иммунологические исследования выявляют антитела к миело-бластину (протеазе-3) — ферменту, содержащемуся в азурофильных гранулах нейтрофилов и диффузно распределенному в цитоплазме нейтрофилов. Эти АТ служат высокоспецифичным признаком гра-нулематоза Вегенера.

При гистологическом исследовании биоптатов тканей легких, почек, носоглотки выявляются признаки гранулематозного воспаления в стенке артерий, периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Узелковый периартериит. Основные клинические проявления этого системного заболевания являются следствием многоочагового воспаления стенки мелких и средних артерий сердца, бронхов и легких, почек, брыжейки, глазногодна и периферической нервной системы. Поражение периферической нервной системы чаще протекает по типу множественной несимметричной мононевропатии. Вовлечение черепных нервов отмечается редко, при этом преимущественно страдает III нерв.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ     След >